Sida 2 . Copyright Erik Boberg
Familjär amyloidos med polyneuropati
Felveckat TTR
Multipelt myelom
- Amyloidmaterial lagras in endoneuralt och i omgivande bindväv. Ökar känslighet för kompressionsskador. Deponering i väggar i vasa nervorum ger förlust av ffa omyeliniserade, tunna fibrer.
- Hypoxi
pga ateroskleros ger upphov till mononeuropatier/multipel mononeuropati.
- Övriga orsaker nedan
tros ligga bakom den diffusa polyneuropatin som också kan ses hos dessa patienter.
- Ökat ic sorbitol
med osmotiskt indrag av vatten
- Brist på myoinositol
- Glykosylering
av funktionellt viktiga proteiner.
- Tiamin (B1):
Då tiaminet alltså är
coenzym i 2 reaktioner i TCA-cykeln leder brist till minskad ATP-syntes.
Detta drabbar
nervceller extra mycket
då de är starkt beroende av kontinuerlig hög energiproduktion för sin funktion.
- Pyridoxin (B6): Brist är ovanligt
, men uppstår vid
isoniazidbehandling
då detta anti-TBC antibiotika hämmar pyridoxalfosfokinas och därmed fungerar som antagonist till B6. Ger neurologiska symptom när den das i för höga doser (>2g/dag). Substantiell förbättring, men ej total återställning, ses om överintaget upphör.
- Cobalamin (B12):
Oklar mekanism,
Dorsalrots-ganglion
Ventral gren
Perifer nerv
Fascikel
Endoneurium: Lucker bindväv. Omger enskilda nervfibrer och intraneurala kapillärer
Kapillär: Försörjs av vasa nervorum
Schwanncell: Omger nervfibrerna. Myeliniserar vissa och omger endast de omyeliniserade.
Axon
Perineurium: Omger fascikel. Fast skida av bindväv i 3 lager.
Sorbitol + H2O: Osmotisk svullnad
Vasa nervorum
Ateroskleros (pga diabetes mellitus), amyloiddeponering , eller vaskulit till följd av RA/polyarteritis nodosa/kryoglobulinemi (HBV). Ger ischemiska skador.
Dorsal gren av spinalnerven
Amyloid
Endoneurala amyloid-deponeringar: Ökar risken för tryckskador på nervfibrerna.
Infektiösa agens: Difteri via direkt effekt av dess toxin. Lepra via invadering av schwannceller med eller utan granulombildning. HIV Via infektion av nerverna och pga anti-HIV läkemedel.
Inflammatorisk skada: Vid Guillain Barré, CIDP, SLE
möjligen pga defekt metabolism av fettsyror med udda antal kolatomer. Ger perifer PN, men myelopatin är viktigare.
- Sannolikt autoimmun:
Uppkommer efter infektion, vaccination eller kirurgi i 2/3 av fallen.
- Histologiskt:
Endoneural, perivenulär infiltration av mononukleära inflammatoriska celler. Sannolikt typ IV hypersensitivitet viktigast.
- Segmentell demyelinisering.
I svåra fall sekundär axonal degeneration. Det finns också former som angriper axonet primärt.
-
Vid företrädesvis myelinskada
finns möjlighet till snabb återhämtning.
-
Vid axonal degeneration
tar läkningen lång tid och kan bli ofullständig (vid nervcellsförlust).
- Efter långvarig intensivvård
och multiorgansvikt.
- Uttalade perifera pareser:
Försvårar att ta pat ur respirator, ökar risk för trombbildning (pga sängliggande) och andra långdragna vårdproblem.
- Axonal neuropati:
Oklar mekanism. Ev kan sepsis spela roll i patofysiologin.
- Myopati
med reduktion av myosin i muskelfibrer förekommer samtidigt.
Lätta keddjor och immunoglobuliner
Epineurium: Bindväv som omger fasciklarna